血友病慢病管理：并发症与防护须知

对于血友病患者来说，长期的科学养护至关重要。日常并发症的规范处理、定期的关节功能评估以及疫苗接种的细节把控，直接关系到患者的身体状态与生活质量。为方便患者及家属系统掌握养护要点，本文整合各类核心护理内容，梳理出清晰、可落地的并发症处理方法与日常防护规范。

一、常见并发症规范处理

1、血友病性关节病

关节反复出血是血友病最频发的问题。频繁的关节出血会诱发滑膜炎，逐步损伤关节软骨、破坏骨质，久而久之会造成关节畸形。该病症的护理重点在于减少出血、缓解疼痛，最大程度保护关节正常功能。一旦出现关节急性出血，需第一时间输注凝血因子，同时严格把控指征，谨慎开展关节穿刺操作。

居家可配合开展专业辅助护理：将发病关节固定在功能体位，利用夹板、支具进行临时支撑保护；对出血部位进行冰敷，冰敷时长不少于12小时，注意冰袋不可直接接触皮肤，避免造成冻伤；最后用弹力绷带适度加压包扎。日常止痛尽量避免使用镇静剂，防止诱发慢性出血，同时规避药物依赖风险。

仅在保守护理24小时无效、患者剧痛难忍，或是出现神经、血管受压的特殊情况下，才可进行关节穿刺。若患者存在凝血因子不足、体内有抑制物、穿刺部位皮肤感染等情况，需严格禁止穿刺操作。穿刺必须在无菌环境下进行，选用粗针头操作，术后及时对患处加压制动，48小时内患肢禁止负重。待关节肿痛完全消退后，可缓慢活动、伸直关节，通过适度锻炼预防肌肉萎缩与关节僵硬。

抑制物

当患者体内产生凝血因子抑制物后，治疗主要以快速控制出血、逐步清除抑制物为核心原则。出血发作时，可使用旁路药物止血，也可遵医嘱适当增加凝血因子输注量；长期坚持规范的非因子替代治疗，能够有效降低整体出血频次。

ITI免疫耐受诱导治疗是目前清除抑制物最有效的临床方式。参照2023、2024版血友病诊疗指南，抑制物滴度低于200BU/ml的患者，适用小剂量治疗方案；若治疗效果不佳，可酌情加量或联合免疫抑制剂治疗；滴度达到200BU/ml的患者，需采用中、大剂量方案开展治疗。

3、血友病性假瘤

血友病性假瘤是出现在肌肉或骨骼部位的包裹性血肿，主要因出血后未及时补充凝血因子，长期慢性出血堆积包裹形成。临床治疗以彻底清除病灶为目标，手术完整切除是最优治疗方式。医生会根据患者假瘤的大小、位置、生长速度制定个性化方案，在凝血因子治疗的基础上，配合抽吸、引流、手术切除等方式干预，重症患者必要时需进行截肢治疗。

4、血液传播性感染

乙肝、丙肝、免疫缺陷病毒均可通过血液传播，患者一旦感染，不仅会引发肝病、损伤机体免疫功能，还会提升肿瘤的发病风险。目前临床正规凝血因子均经过病毒灭活处理，安全性较高；而冷沉淀无法彻底灭活病毒，仍存在一定感染隐患。建议患者定期做血液病毒筛查，一旦确诊感染，需在专业医疗团队指导下开展规范的抗病毒治疗。

5、口腔健康维护

规范的口腔护理，能有效预防牙龈出血和各类牙周疾病。日常建议使用软毛牙刷，采用巴氏刷牙法，搭配含氟牙膏和漱口水清洁口腔，轻柔清理牙缝污垢，避免损伤牙龈。儿童患者6月龄需完成首次口腔检查，成人患者每年进行一次口腔筛查。所有口腔诊疗操作均需在血液科医生指导下进行，口腔手术需保证患者凝血因子活性＞30%，术后做好创面防护，日常饮食规避坚硬、刺激性食物，防止创面出血。

关节功能定期评估

关节隐性出血往往没有明显症状，很难被察觉，但长期累积会持续损伤关节组织。定期开展关节功能评估，能够帮助医生及时发现轻微关节损伤，动态调整治疗方案，最大程度保护关节功能，稳定患者的生活质量。

三、疫苗接种注意事项

现有医学研究证实，疫苗接种不会诱发机体产生抑制物，血友病患者只需按照年龄要求，按时完成常规疫苗接种。接种方式优先选择口服、皮下注射，尽量避免肌肉注射。若特殊情况必须进行肌肉注射，普通患者可提前输注凝血因子预防出血，使用艾美赛珠单抗的儿童患者无需提前预处理。

疫苗接种需选用细针头，接种前可冰敷注射部位，接种后延长按压止血时间。接种后两日内需持续观察注射部位状态，若出现血肿且持续增大，需及时输注凝血因子控制出血。

做好日常养护、规范处理各类并发症、严格遵从医嘱，是血友病长期慢病管理的核心。坚持良好的护理习惯，重视每一处细节，能够有效减少身体损伤，帮助患者维持稳定的生活状态。

北京卫联健康公益基金会特发起并主办慢病健康科普传播工程，友伴一生-血友病患者教育公益项目。本公益项目以“关爱血友病患者，普及疾病知识，搭建医患桥梁”为核心宗旨，通过线上科普宣讲、线下健康沙龙、诊疗经验分享、科普资料汇编发放等多种形式，开展系列患者教育活动。项目邀请国内血友病领域权威专家参与，聚焦患者诊疗过程中的重点、难点问题，传递科学诊疗理念，指导患者掌握自我监测、出血应急处理、长期护理等实用技能;同时搭建医患沟通交流平台，倾听患者诉求，衔接优质医疗资源，推动血友病诊疗服务的规范化、精细化发展，为血友病患者群体营造更具关怀、更具支持的健康环境。

【温馨提示】

本文内容仅为血友病慢病科普护理参考，仅供患者及家属日常学习与健康宣教使用，不能替代专业医师的个性化诊断、治疗与医嘱。个体病情存在差异化，所有诊疗、用药、康复操作均需在正规医院专业医护人员指导下进行，切勿仅凭本文内容自行处置、调整治疗方案。如身体出现不适，请及时前往正规医疗机构就诊。

内容参考权威医学资料，如需就内容进行沟通，可与我们进行联系。

【慢病健康科普传播工程-系列公益项目设立简介】

2023年6月17日，北京卫联健康公益基金会与多家卫生医疗领域单位联合发起慢病科普传播工程，旨在汇聚各方力量，搭建权威、全面的慢病科普传播平台，通过开展丰富多样的科普活动、制作高质量科普内容、培养专业科普人才等方式，向广大民众普及慢性病防治知识，提升民众健康素养，引导民众树立正确健康观念，积极践行健康生活方式，助力我国慢性病防控工作取得新突破，推动健康中国建设迈向新台阶。

为认真贯彻落实党中央“十四五”规划和国务院《“健康中国2030”规划纲要》精神，把保障人民健康放在优先发展的战略位置。实施慢性病综合防控战略，强化慢性病筛查和早期发现，到2030年，实现全人群、全生命周期的慢性病健康管理。特此发起并主办慢病健康科普传播工程系列项目。

本项目为纯公益性项目，不涉及任何商业活动和利益。通过开展一系列的患者科普教育活动，旨在：提升公众及患者对相关疾病的认知;增强患者自我管理能力;促进医患沟通;共同推动相关慢病治疗领域的进步与发展,助力健康中国建设。

【参考资料】

《血友病治疗中国指南（2025年版）》中华血液学杂志,2025,46(8):681-690

《中国血友病骨科手术围术期处理专家共识》中华骨与关节外科杂志,2016,9(5):361-370

郑重声明：此文内容为本网站转载企业宣传资讯，目的在于传播更多信息，与本站立场无关。仅供读者参考，并请自行核实相关内容。